Stand: 2003

(s.a. interdisziplinär erstellte allgemeine „Leitlinie zur Behandlung zerebraler arteriovenöser Malformationen (zAVM)“  der DGN 2. überarbeitete Auflage 2003, AWMF-Leitlinien-Register No 30/88)

Vorbemerkungen:
Arterio-venöse Malformationen sind meist angeboren, selten entstehen sie de novo; sie können sich im Laufe der Zeit verändern und damit eine Änderung ihres Beschwerdebildes, einschließlich des Blutungsrisikos erfahren (Mattle et al. 2000).
Arterio-venöse Gefäßmalformationen des Gehirns bedeuten ein Risiko einer intrakraniellen/ intracerebralen Blutung. Weitere Symptome sind Kopfschmerzen, Krampfanfälle, neurolo-gische Herdsymptome und Hirnleistungseinbußen. Das Blutungsrisiko wird mit 2-4%  pro Jahr, bei AVM´s Grad IV und V mit 1.5% pro Jahr (Han P.P. et al. 2003) angegeben,  ist nach einer Blutung für einige Wochen etwa verdoppelt, um sich  anschließend wieder dem Spontanverlauf anzugleichen.
Wenn mit vertretbarem Risiko (s.u.) möglich, sollte deshalb eine Behandlung empfohlen werden, insbesondere nach einer ersten Blutung oder bei progredienter klinischer Symptomatik.

Für die Behandlung stehen heute folgende Methoden allein oder in Kombination zur Verfügung:
die endovaskuläre Embolisation
die neurochirurgische Operation  und
die stereotaktische Radiochirurgie

Da das Blutungsrisiko einer AVM nur durch vollständige Ausschaltung der Gefäßfehlbildung beseitigt werden kann, sollte diese immer angestrebt werden; dies bedeutet, daß eine Behandlung nur begonnen werden darf, wenn das genannte Therapieziel mit einer einzigen oder der Kombination aller o.g. Methoden erreicht werden kann. Bei einer Teilbehandlung wird der Patient dem Behandlungsrisiko ausgesetzt bei verbleibendem Blutungsrisiko, das durch eine Teilbehandlung nicht nur nicht vermindert sondern sogar verstärkt werden kann (Shimamoto et al. 1992; Miyamota S. et al. 2000 ; Han P.P. et al. 2003).
Als Ausnahme ist eine Teilbehandlung gerechtfertigt
- zur Reduzierung eines AV-Shunts mit Symptomen der Mangeldurchblutung abhängiger
Hirnregionen oder klinisch manifester cerebraler venöser Hypertension
- zur  Ausschaltung eindeutiger Risikofaktoren einer Blutung (s.u.)
- bei progredientem neurologischen Defizit oder Anfallsleiden

Risiken der Embolisationsbehandlung:
Allgemeine Risiken der diagnostischen Angiographie bestehen von der Einführung der Schleuse in die Arterie bis zur abschließenden Blutstillung nach deren Entfernung.
-    Transiente Verschlimmerung der Symptome (z.B. Kopfschmerzen) bis 50% der Fälle

Speziellere Risiken mit der Möglichkeit neurologischer Ausfallserscheinungen (z.B. Lähmungen, Seh- und Sprachstörungen, Tod) entstehen durch:
 -    Gefäßruptur durch den Mikrokatheter(-draht).
 -    Blutungen während oder im Anschluß an die Embolisation (z.B. durch Verschluß von Drainagevenen mit Druckerhöhung im Nidus, progressive venöse Thrombose, u.ä.)
 -    Fehlembolisationen in hirversorgende Arterien durch Reflux
 -    Einkleben des Mikrokatheters in Hirngefäße

Häufigkeitsangaben über Komplikationen (Morris 2002):
-    Permanente Morbidität  in 5.1% - 8% (z.B. durch Aneurysmaruptur, verzögerte Blutung, Ischämie)
-    Mortalität 0% - 2%.

Indikation zur endovaskulären Behandlung (Embolisation):

Bei der Indikationsstellung zur Behandlung sind zu unterscheiden:
A. AV-Malformationen, die noch nicht geblutet haben
a. asymptomatisch
b. symptomatisch (z.B. Kopfschmerzen, Anfallsleiden, neurologische Defizite)
B. AV-Malformationen, die bereits geblutet haben

Bei der Abwägung der Risiko/Nutzen-Relation ist das Risiko der Behandlung bei Angiomen, die bisher nicht geblutet haben und asymptomatisch sind, schwerer zu wichten als bei AVMs, die bereits geblutet haben.

Die komplette Ausschaltung einer zerebralen AVM mit Hilfe der Embolisation allein gelingt in der Literatur in etwa 7-15% der Fälle.  Eine präoperative Embolisation soll die Operations-bedingungen verbessern, das Operationsrisiko vermindern und damit zu einem günstigeren Ergebnis der Therapie beitragen. Die zu erreichenden Verbesserungen müssen das zusätzliche Risiko der Embolisationsbehandlung rechtfertigen.

Methoden  bzw. Kriterien der Risikoabschätzung sind:

b. die Methode nach Spetzler und Martin (1986), die für die Risikoabschätzung der neurochirurgischen Operation von AVMs als Kriterien die Größe, Lage und venöse Drainage der Malformation in Betracht zieht,
c. neuroradiologische Aspekte, welche die Lage und die Angioarchitektur der AVM, einbeziehen (s.u.).
d. allgemeinmedizinische Aspekte (s.u.)
e. die persönliche Erfahrung des behandelnden Arztes.

Faktoren eines erhöhten Blutungsrisikos, die in die Risiko-Nutzen Abwägungen eingehen sollten:
a. Angioarchitektur:
– Durchmesser des Nidus </= 2cm
– Zahl arterieller Zuflüsse </= 2
– Durchmesser des Hauptzuflusses </= 1mm
– ausschließlich tiefe venöse Drainage
– Zufluß aus tiefen perforierenden Arterien
– geringe und mittlere Flussgeschwindigkeiten
– intranidale arterielle Aneurysmen und Aneurysmen an zuführenden Gefäßen
– wenige Drainagevenen
– Stenosen der Drainagevenen

b. weitere Risiko-Faktoren:
-     Lokalisation  ( intra- und periventrikulär, Stammganglien, Balken, Hippocampus, Zerebellum bzw. hintere Schädelgrube ohne Kontakt zur Hirn-Oberfläche)
-     frühere Blutungen
-     Hypertonus
-     Gerinnungsstörungen

A. AV-Malformationen, die noch nicht geblutet haben:

a. asymptomatisch:
Die Indikation  basiert bei dieser Gruppe allein auf der Ausschaltung des potentiellen Blutungsrisikos von 1.5 - 4%/a. Sie ist – nach umfassender Aufklärung der Patienten und auf deren ausdrücklichen Wunsch - nur gerechtfertig, wenn mit Embolisation allein oder in Kombination der genannten Methoden eine Komplettausschaltung der Malformation mit vertretbarem, geringem Risiko (s.u.) erreicht werden kann.

b.  symptomatisch (d.h. Kopfschmerzen, Krampfanfälle, neurologische Herdsymptome oder/und Hirnleistungseinbußen):
Hier sollte mit ausreichender Wahrscheinlichkeit ein Zusammenhang der Beschwerden mit der Malformation bestehen, da nur dann eine Besserung dieser Beschwerden durch die Behandlung in Aussicht gestellt, jedoch nicht garantiert werden kann. Darüber hinaus gelten die unter a. genannten Kriterien.

Bei AV-Malformationen vom Grad IV und V nach Spetzler und Martin (1986) wird – bis auf wenige (ca. 5%) Ausnahmen (s.o.) - von einer Behandlung  abgeraten, da diese in der Mehrzahl der Fälle nur zu einem Teilerfolg führt, der das Blutungsrisiko nicht nur nicht vermindern, sondern sogar verstärken kann (s.o)(Han et al. 2003).

B. AV-Malformationen, die bereits geblutet haben

Hier ist zur Verminderung des erhöhten Risikos einer Rezidivblutung eine Behandlung  erforderlich, solange das Risiko der Behandlung geringer bleibt als das Risiko des  Spontanverlaufes.

Technik und Methode:
Allgemeine Voraussetzungen:
Als technische Voraussetzung zur Minimierung des prozeduralen Risikos sollte eine biplane Digitale Subtraktionsangiographie (DSA) mit Roadmap-Technik  und simultanem nativem Durchleuchtungsbild zur Verfügung stehen. Zur Verminderung der Strahlenbelastung ist eine gepulste Durchleuchtung erforderlich.
Die eingesetzten Materialien (Kathetersysteme, Embolisationsmaterialien, Partikel, Mikrospiralen, etc.) müssen kompatibel und sollten nach Möglichkeit zertifiziert  sein.
Der Eingriff darf nur von einem in der Technik erfahrenen Neurointerventionalisten oder in dessen Beisein durchgeführt werden.

Endovaskuläre Behandlungen von AV-Malformationen sollten nach Möglichkeit in Allgemeinnarkose, alternativ auch Neurolept-Analgesie vorgenommen werden, um eine ausreichende Ruhigstellung und medizinische Überwachung des Patienten während des Eingriffes zu gewährleisten; motorische Unruhe des Patienten während der Maßnahme bedeutet eine erhebliche Steigerung  des prozeduralen Risikos.

Durchführung der Embolisation:

1. Einbringen eines Führungskatheters in die A. femoralis, in Ausnahmefällen die A. brachialis oder direkt die A. carotis, mit permanenter Spülung mit heparinisierter Kochsalzlösung.
2. Einführen eines Mikrokatheters (fluß- oder drahtgesteuert) in die gewünschte
Zuflussarterie des Angioms. Um eine praenidale Okklusion der Zuflussarterie mit
sekundärer Angiogenese zu verhindern, sollte die Katheterspitze möglichst nahe am Nidus liegen.
Bei hydrophil beschichteten Mikrokathetern ist in Verbindung mit Cyanoakrylat (z.B.
Histoacryl) die Gefahr geringer, den Katheter im Gefäß einzukleben.

3. Injektion des Embolisates:
Derzeit verfügbare Embolisate sind
a.   Flüssigembolisate: Histoacryl, Ethibloc, Onyx (besondere DMSO-resistente
      Katheter erforderlich!), u.a. Der Einsatz von Flüssigembolisaten ist mit hohem Risiko verbunden, er erfordert daher besondere Kenntnisse über das Verhalten der verschiedenen
      Materialien bei der Zubereitung und Injektion, so dass er nur von einem Erfahrenen oder in dessen Beisein vorgenommen werden darf (s.a.o.). Eine detaillierte Beschreibung der
      Vorgehensweise überschreitet den Rahmen einer Leitlinie.
b.   Partikel-Embolisate (wegen rascher Rekanalisation und Anregung zur Bildung von Kollateralen nur für unmittelbar praeoperative Embolisation): PVA, Mikrosphären.
      Bei fistulösen Abschnitten mit starkem Fluß kann eine vorherige Flussreduktion mit Hilfe von ablösbaren Mikrospiralen oder Mikroballons notwendig werden, um ein Abschwemmen
      des Embolisates in die Drainagevenen zu verhindern.
Ziel der Embolisation muss sein, den Nidus der AVM zu okkludieren. Wird nur das Zuflussgefäß mit dem Flüssigembolisat verschlossen, dann wird die Rekrutierung kollateraler Zuflüsse provoziert (am.: non-sprouting angiogenesis), welche die Operation erschweren. Aus diesem Grund sollte der Verschluß der Zuflüsse ohne rechtzeitige Operation vermieden werden.

4. Superselektive Funktionstestung: Der Nutzen einer Testung potentieller funktioneller Risiken mit Hilfe einer Injektion von Kurznarkotika über den in Embolisationsposition liegenden Mikrokatheter ist umstritten (Morris 2002).
5. Begleit- und Nachbehandlung:
Bei Flüssigembolisaten, die mit einer mehr oder weniger ausgeprägten entzündlichen Fremdkörperreaktion der Gefäßwände einhergehen (z.B.  Histoacryl, Ethibloc), wird eine prophylaktische Gabe von Cortison (z.B. initial 12-20 mg Fortecortin i.v., anschließendes stufenweises Absetzen über 4-5 Tage) empfohlen.
Zur Vermeidung einer retrograden arteriellen oder venösen Thrombosierung  kann eine  low-dose Heparin-Gabe für 3 Tage  sinnvoll sein.

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Die Leitlinie wurde erstellt von der Kommission „Qualitätssicherung“ der Deutschen Gesellschaft für Neuroradiologie.
Mitglieder der Kommission: Prof.Dr.W.J.Huk (Leiter), PD Dr. J. Berkefeld, Dr. U. Grzyska,
Prof. Dr. O. Jansen, PD Dr. M. Mull, Prof. Dr. P. Stoeter